来自于Northwestern Medicine? 的科学家们首次建立了对大脑有损伤的动物ALS型  (amyotrophic lateral sclerosis) 痴呆模型。这一模型的建立能让研究者从微观水平直接观察麻醉状态下活体老鼠的大脑，从而监测药物在大脑内的治疗情况。

自从ALS冰桶挑战引起了大家的兴趣，同时也为了扩展研究及给予资金支持，这一最近的研究成果就应运而生了。

“科学家通过新模型能够快速测试药物并且能及时的直接监测药物在大脑内的作用”，西北大学科学家及文章高级作者Teepu Siddique说，“这会加速科学家研究药物疗效的进程”。

Siddique及其同事在2011年研究出 UBQLN2 (ubliqulin 2) 及 SQSTM1 (P62) 突变基因会导致一些病理变化，这包括各种ALS及ALS型痴呆。而新的老鼠模型携带有这两种基因。

文章的通讯作者Siddique及Han-Xiang Deng说他们已经在老鼠身上模拟和重现了人类ALS痴呆的行为、神经生理变化及病理变化。

Siddique 是  Les Turner ALS Foundation成员，Herbert C. Wenske教授是西北大学范伯格医学院的教授，同时也是西北纪念医院神经专家。Deng是范伯格医学院神经学研究教授。

研究结果在9月22日发表在了Proceedings of the National Academy of Sciences杂志上。

一直以来，想要建立一个基因突变导致的ALS疾病模型，尤其是ALS痴呆的模型用来研究药物治疗是非常困难的事情。

5%以上的ALS病以及路格里克氏病（Lou Gehrig's disease）最终都会导致痴呆。

“ALS导致的痴呆比ALS疾病本身更加严重，因为这种疾病不仅能导致瘫痪而且会导致脑部病变从而改变人的行为及语言能力”， Siddique说。

全世界大概有35万人患ALS，确诊后的平均存活时间为3年。在这种神经紊乱的进程中，神经细胞的退化导致肌肉萎缩及语言障碍、吞咽障碍及呼吸困难，最终导致麻痹和死亡。痴呆患者的行为会受到影响，还可能影响病人的决断力、判断力、洞察力及语言能力。