犹他大学医学院的研究人员的一项新研究揭示了线粒体在神经衰弱和运动神经元疾病中的角色，并建立了一种新的小鼠模型来研究这类疾病。

由珍妮肖率领的研究团队发现，当健康的、正常运转的线粒体沿神经轴突（一种能传导神经元电荷的神经纤维）的运动被阻止时，小鼠会出现神经变性的症状。珍妮肖发表于PNAS杂志的一篇文章里写到，他们的发现暗示，运动神经元疾病的发生可能是由于线粒体沿脊髓和轴突的不良分布。

研究人员称，他们早就知道线粒体的功能和分布与神经疾病有关联，但是他们无法告知到底是因为线粒体没有分布到正确的位置还是因为线粒体没有正常发挥作用而引起了疾病的发生。

线粒体是细胞中的细胞器，它发挥着多种功能，包括产生ATP（细胞赖以生存的能量来源），线粒体因此被称为“细胞的能量工厂”。线粒体同时起到避免过多的钙在细胞中积累的作用，否则会引起细胞凋亡或死亡。

线粒体只有被运送到身体各处的细胞后才能发挥它的作用，而负责将线粒体沿轴突运输的是一种小的蛋白“马达”。在马达运送线粒体前，一种叫做Miro1 GTPases的酶将线粒体连接到马达上。为了研究线粒体的移动是如何与运动神经元疾病相关联的，研究人员建立了两种小鼠模型，这两种小鼠的Miro1都被敲除了。一种小鼠模型在胚胎阶段就缺失了Miro1，另一种小鼠模型在大脑皮层、脊髓和海马体缺少Miro1。

研究人员观察到，在胚胎阶段缺失Miro1的小鼠表现出了运动神经元缺陷，它们生下来不能呼吸。对小鼠进行检验后发现，小鼠脑干的上半部分没有呼吸所需的神经元。同时，对呼吸来说很重要的膈神经也没有发育完全。

肖说，我们相信，小鼠的生理障碍暗示了运动神经缺陷的存在。

与此相反，大脑和脊髓缺失Miro1的小鼠在出生后没有问题，但是很快，它们表现出了神经性疾病的特征，比如脊柱弯曲，行动困难，足抓握在一起，并且在出生35天后死亡。所有的症状都与运动神经疾病的症状类似。

“细胞中线粒体的功能是正常的，钙离子的浓度水平也是正常的，”肖说，“这项研究首次证明了，限制线粒体的运动和分布可以导致神经性疾病。”

该研究的共同作者史蒂芬·M·普尔斯特说，线粒体的运输不仅对于运动神经元，而且对于其他神经元来说都是很重要的。Miro1蛋白和相应的动物模型对渐冻人和其他神经退行性疾病的研究来说是一个很大的突破。

这项研究给治疗退行性神经疾病的新药的研发提供了可能性，这些新药或许能通过部分更正线粒体的缺陷性分布来减缓退行性神经疾病的发生。